La Sociedad Española de Neurología (SEN) recuerda que cada día se detectan 3 nuevos casos de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) afectando en la actualidad a 3.000 personas en España. La sociedad científica destaca la importancia de de la enfermedad neuromuscular con motivo del Día Internacional de la ELA, que se conmemora el 21 de junio.
Aprovechando esta fecha, la sociedad científica se hace eco de algunos datos referentes a la enfermedad para reivindicar la situación de los pacientes en España.
La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente en España en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson, según datos de la SEN. La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad heterogénea, que puede iniciarse a cualquier edad, puede afectar a cualquier grupo muscular y tiene una supervivencia muy variable.
La edad media del inicio de la enfermedad se encuentra entre los 60-69 años, en casi la mayoría de los pacientes de enfermedad se inicia en los músculos que controlan el habla, la deglución y la masticación. Este inicio también suele darse en los músculos de las extremidades.
Asimismo, desde la SEN señalan que aproximadamente un 50 por ciento de los pacientes fallecen antes de que se cumplan los 3 años de diagnóstico.
“Es una enfermedad que suele tener un mal pronóstico ya que el 95% de los afectados fallecen tras 10 años de evolución de la enfermedad”, señala Nuria Muelas, coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología. La experta indica además que es una enfermedad en la que los pacientes, en un corto plazo de tiempo, “pueden pasar a ser completamente dependientes para las actividades cotidianas”.
La gravedad de la ELA
Por estos motivos, Muelas califica la enfermedad como una enfermedad grave, “para la cual no existen tratamientos curativos”. No obstante, la enfermedad cuenta con terapias que frenan la progresión, con lo que logra una mejora de supervivencia y calidad de vida en los pacientes.
Actualmente, en España, el retraso diagnóstico de esta enfermedad se sitúa en unos 12 meses y los errores diagnósticos son una fuente importante de este retraso: hasta el 66% de los pacientes recibieron diagnósticos alternativos previos.
Desde la SEN, consideran que “reducir la demora diagnóstica ayudaría a que los pacientes recibieran lo más pronto posible una atención óptima en programas multidisciplinares“. Esto se debe a que la enfermedad es susceptible de ser tratada con terapias de control de la sintomatología y de prevención de las complicaciones graves o letales, además de medidas de soporte ventilatorio o nutritivo o fisioterapia.
“El diagnóstico de esta enfermedad sigue siendo clínico, por lo que identificar su sintomatología de una forma correcta es uno de los aspectos en los que hacer hincapie”, insiste Muelas.
A pesar de ello, la experta señala que en los últimos años se ha mejorado el proceso diagnostico gracias a la creación de Unidades especializadas y la mejora en la asistencia a estos pacientes.
ELA y la dependencia
Por otra parte, la SEN hace hincapié en las necesidades asociadas a la enfermedad. Y es que la ELA es una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia.
Según la última Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia, la ELA figura entre las principales causas de discapacidad en la población española. hasta en más de un 50% de los casos los pacientes muestran rasgos de disfunción disejecutiva o problemas neuropsicológicos. Otro dato que refleja es que un 5-10% de los casos presenta una demencia asociada, en general del tipo fronto-temporal, que puede preceder, aparecer simultáneamente o posteriormente al inicio de la ELA.
Por otra parte, la ELA sigue siendo una enfermedad muy desconocida. Ser hombre y tener una edad avanzada son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad, aunque también hay algunos estudios que apuntan a ciertas infecciones, a la exposición al tabaco o a materiales pesados y/o pesticidas o haber realizado actividades físicas intensas de forma continuada.
Solo un 5-10% de los casos presentan algún tipo de patrón hereditario o genético, por lo que es una enfermedad que suele aparecer de forma esporádica y por lo que se considera que el origen de esta enfermedad pueda ser multifactorial.
“Lo que sí que está claro es que es una enfermedad que conlleva una gran carga socio-sanitaria, que necesita que se dediquen esfuerzos de investigación”, concluye Nuria Muelas, quien espera que días como Día Internacional de la ELA sirvan para concienciar sobre esta enfermedad.