“La mayoría de los niños con enfermedades reumáticas pueden llevar una vida normal

Daniel Clemente, especialista de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús y coordinador médico del campamento de verano para niños de la Sociedad Española de Reumatología (SER), explica a GM el impacto de este tipo de patologías en los menores.

Pregunta. Se tiende a pensar que un paciente reumatológico es un paciente típicamente mayor, ¿es así?

Respuesta. Efectivamente, se tiende a asociar enfermedades reumáticas con procesos degenerativos como la artrosis o la osteoporosis. Sin embargo, las enfermedades reumáticas constituyen un grupo muy diverso en el que se incluyen todas las enfermedades con afectación del tejido conectivo, principal componente del sistema musculoesquelético, y que también forma parte de piel, ojos o vasos sanguíneos. Aunque es más frecuente que aparezcan en la edad adulta, algunas tienen su inicio durante la infancia o la adolescencia, incluyendo aquellas mediadas por el sistema inmune.

P. ¿Qué enfermedades reumatológicas son las más frecuentes en niños y adolescentes?

R. La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática más frecuente en la edad pediátrica y que afecta a 1 de cada 1.500 niños en todo el mundo. Realmente es un término que engloba a todas las artritis de causa desconocida que aparecen antes de los 16 años, distinguiéndose varias categorías dependiendo del número de articulaciones afectadas, manifestaciones extraarticulares y marcadores inmunológicos durante los primeros meses de evolución de la enfermedad. En la categoría más frecuente existe una artritis oligoarticular (< 4 articulaciones) que afecta especialmente a niñas de 1 a 4 años, muy frecuentemente asociada a anticuerpos antinucleares (ANA) y con riesgo de desarrollar una uveítis anterior crónica hasta en un 30 por ciento de los casos.

Aunque menos habituales, también pueden tener su inicio en la edad pediátrica vasculitis, como la enfermedad de Kawasaki o la púrpura de Schönlein Henoch, conectivopatías, como el lupus eritematoso sistémico, y enfermedades autoinflamatorias como la fiebre mediterránea familiar y el síndrome PFAPA.

P. ¿Cómo repercuten en su desarrollo?

R. Las enfermedades reumáticas que aparecen en la infancia y la adolescencia tienen influencia en todos los aspectos de la vida, tanto por la actividad de la enfermedad como por los tratamientos empleados de forma crónica. Es relativamente frecuente encontrar alteraciones físicas, como alteraciones del crecimiento localizado en las articulaciones con inflamación persistente o cambios corporales en aquellos niños en tratamiento con corticoides. Al igual que en otras enfermedades crónicas, existe un riesgo de sobreprotección por parte de los padres o cuidadores que entorpece la adquisición de autonomía durante la adolescencia. La incapacidad de los niños con enfermedades reumáticas para participar plenamente en todas las actividades deportivas o de ocio puede disminuir su autoestima, conducir al aislamiento social e impedir el establecimiento de relaciones amistad o pareja con otros niños.

P. ¿Exigen algún tipo de manejo específico? ¿Cómo se entrena a los niños en su autocuidado?

R. Aunque estas enfermedades tengan su inicio en los primeros años de vida, no van a estar limitadas a la infancia y van a continuar en la edad adulta. Por ello, es fundamental garantizar que los adolescentes adquieren los conocimientos y habilidades necesarios para que puedan afrontar con madurez e independencia su enfermedad. Esto incluye información sobre su enfermedad y los tratamientos que reciben y asegurar su capacidad para administrárselos. También hay que fomentar que adquieran un papel activo durante las revisiones en la consulta, mejorando la comunicación con los profesionales sanitarios y la toma de decisiones.

P. ¿Qué dificultades específicas plantea su diagnóstico? ¿Cuentan con habilidades específicas para ello los pediatras en atención primaria?

R. Hay que destacar que no hay ninguna prueba de laboratorio o de imagen que confirme por si misma el diagnóstico de AIJ y que es siempre necesario excluir otras causas de artritis. Cuando un niño consulta por dolor o limitación articular suele atribuirse inicialmente a traumatismos menores o lesiones deportivas, mucho más frecuentes a esta edad. Solo cuando transcurre el tiempo sin mejoría o aparecen manifestaciones de forma recurrente se plantean otras posibilidades como la AIJ. Por otra parte, la inflamación articular en los lactantes y preescolares puede manifestarse exclusivamente como cojera o disminución de la actividad, que puede ser transitoria y aparecer solo tras reposo prolongado. De esta forma, los padres pueden notar alguna limitación a la hora de vestirles o empezar a caminar a primera hora de la mañana.

Las manifestaciones iniciales de las conectivopatías pueden ser inespecíficas o aparecer de forma progresiva a lo largo de semanas y meses. En cualquier caso, la sospecha clínica va a ser fundamental, por lo que ante la evidencia de tumefacción articular, rigidez matutina, dolor persistente o cuando existe fiebre o manifestaciones extraarticulares asociadas, debe solicitarse una valoración por reumatología.

P. De cara a la investigación de nuevos tratamientos específicos para niños, ¿qué barreras existen?

R. Durante muchos años el desarrollo de nuevos fármacos para el tratamiento de estas enfermedades era complicado por la dificultad para agregar un número suficiente de pacientes para obtener resultados en un periodo de tiempo razonable. Sin embargo, la creación de grupos como PRINTO (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation) o CARRA (Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance) ha permitido la realización de estudios multicéntricos que incluyen pacientes de distintos países, con o sin el soporte de la industria farmacéutica. Además, el diseño de los ensayos clínicos en reumatología pediátrica minimiza el tiempo de exposición a placebo y permite que los niños estén la mayor parte del tiempo con la molécula en estudio.

P. ¿Ha cambiado el panorama en los últimos años?

R. El mayor conocimiento de estas enfermedades permite un diagnóstico más rápido y la instauración de un tratamiento adecuado antes de la aparición de complicaciones. Además, se dispone de un número cada vez mayor de tratamientos biológicos, dirigidos principalmente a moléculas como el TNF, la interleucina 1 o la interleucina 6 que participan en el proceso inflamatorio. Todo ello ha logrado que, actualmente, la mayoría de los niños con enfermedades reumáticas puedan realizar una vida normal, aunque deban mantener estos tratamientos durante periodos de tiempo prolongados.

P. ¿Cuáles son las necesidades formativas principales de los especialistas para abordar adecuadamente el tratamiento de este tipo de patologías en los niños?

R. Es esencial conocer la forma de presentación de las enfermedades reumáticas en los niños y la exploración del aparato locomotor en el niño sano. La ecografía musculoesquelética se ha convertido en una herramienta de consulta habitual por lo que también es necesario familiarizarse con su manejo. Dado que los tratamientos empleados modifican o bloquean elementos del sistema inmune, es necesario saber como implementar medidas preventivas como inmunizaciones o quimioprofilaxis.

P. Desde hace años, la SER organiza un campamento con pacientes pediátricos, ¿qué supone para ellos? ¿y para sus familias?

R. Los niños que acuden a este campamento pueden participar de las actividades de ocio propias de su edad, al mismo tiempo que se fomenta su autonomía y se enseñan hábitos de vida saludables, intentando incorporar el ejercicio físico a su vida diaria. Estar con niños con enfermedades similares a las suyas les permite normalizar su afección y compartir experiencias e inquietudes y, de hecho, muchos de los participantes en ediciones anteriores siguen manteniendo el contacto. Otro de los objetivos del campamento es permitir el descanso de los padres y cuidadores habituales, proporcionando la tranquilidad de que un equipo médico compuesto por un médico, una enfermera y un fisioterapeuta se encargue de proporcionar los tratamientos necesarios, atender a sus problemas de salud y supervisar las actividades de los niños

P. ¿Qué novedades se han introducido este año?

R. En esta séptima edición hemos tenido la visita del jugador de baloncesto José Manuel Calderón, que ha trasmitido a los niños el valor del esfuerzo y del trabajo en equipo. El equipo de fisioterapeutas siempre incorpora elementos de juego para hacer el ejercicio físico más atractivo a los niños y este año ha tenido mucho éxito estiramientos y trabajo del equilibrio con el “Enredos”.